Juveniilne idiopaatiline artriit

määratlus

Juveniilne idiopaatiline artriit esineb juhul, kui reumaatiline haigus ilmnes enne 16. eluaastat, kestab vähemalt 6 nädalat ja välistatakse muud haigused, mis võivad sümptomeid seletada.

Eristatakse juveniilse idiopaatilise artriidi erinevaid vorme.

Seronegatiivne polüartriit

See artriidi vorm mõjutab peamiselt sümmeetriliselt suuri ja väikeseid liigeseid. Haiguse esimese kuue kuu jooksul on kahjustatud> 5 liigest. Sageli mõjutavad väikeste sõrmede liigesed. Haiguse esimene ilming toimub tavaliselt eelkoolieas ja see mõjutab eriti tüdrukuid.

Laboratoorsed testid näitavad umbes 40% patsientidest suurenenud settimise määra (ESR), negatiivset reumatoidfaktorit ja positiivseid tuumavastaseid antikehi (ANA).

Seropositiivne polüartriit

Haiguse esimese kuue kuu jooksul on kahjustatud> 5 liigest. Selle vormi korral on liigeste sümmeetriline osalus. ESR on suurenenud ja reumatoidfaktorit saab veres tuvastada. See reuma vorm esineb tavaliselt noorukieas.

Süsteemne artriit (endiselt haigus)

Seda vormi iseloomustab> 1 liigese osalemine vahelduva palaviku esinemisega, samuti haiguse täiendav liigeseväline ilming.

Liigendiväliste ilmingute näited on mööduva lööbe ilmnemine, lümfisõlmede üldine turse, splenomegaalia, hepatomegaalia ja serosiidi esinemine (peritoniit / pleuriit / perikardiit).

Haigus esineb tavaliselt esimest korda 8-aastaselt. Laboratoorses keemias on näha C-reaktiivse valgu (CRP) suurenemist, ESR suurenemist ja negatiivset reumatoidfaktorit.

Oligoartriit

See artriidi vorm on kõige tavalisem. See algab tavaliselt väikelapseeas (2–6-aastased) ja kipub tüdrukuid mõjutama. See toimub peamiselt asümmeetriliselt ja mõjutab valdavalt suuri liigeseid, näiteks põlveliigest. Laborikeemia näitab sageli ESR-i suurenemist, negatiivset reumatoidfaktorit ja positiivset ANA-d.

Juveniilne psoriaatiline artriit

Sellel artriidivormil on nii artriit kui ka psoriaas või artriit ja> 2 järgmistest: daktüliit, küünte muutused, psoriaas esimese astme sugulastel. Ühine kaasatus on asümmeetriline.

Laboratoorsetes testides on ANA positiivne 50% juhtudest. Patsiendid võivad olla ka HLA-B27 positiivsed. Haigus esineb keskmiselt 5-aastaselt.

Enesiidiga seotud artriit

Seda tüüpi artriit mõjutab peamiselt alajäsemeid. Asümmeetriline nakatumine mõjutab nii väikesi kui ka suuri liigeseid. Ka varvaste põhi on põletikuline (entesiit). Haigus algab sageli koolieas ja kipub poisse mõjutama. Patsientidel on HLA-B27 positiivne umbes 80% juhtudest.

Diferentseerimata artriit

See vorm ei sobi ühegi ülaltoodud artriidi vormiga.

Epidemioloogia

Juveniilse idiopaatilise artriidi esinemissagedus on umbes 4-5 last 100 000 kohta. See vastab umbes 750–1500 uuele juhtumile aastas. Levimus on 20–30 juhtu 100 000 lapse / nooruki kohta.

Tüdrukuid ja poisse mõjutab see haigus võrdselt. Juveniilne idiopaatiline artriit on kõige levinum krooniline põletikuline reumaatiline haigus lastel.

põhjused

Juveniilse idiomaatilise artriidi põhjused pole praegu teada. Tõenäoliselt on immunoloogiline eelsoodumus. Samuti kahtlustatakse vallandumist viiruslike ja bakteriaalsete infektsioonide poolt.

Patogenees

Juveniilse idiopaatilise artriidi täpne patogenees pole teada.

Kuid praegune on sünovia krooniline põletikuline reaktsioon, mis viib liigesekapsli hüperplaasia ja sidekoe ülekasvuni (pannus). Lisaks hävib kõhr ja lõpuks kaotab liiges oma funktsiooni.

Sümptomid

Juveniilse idiopaatilise artriidi korral võivad ilmneda mitmesugused sümptomid. Nende hulka kuuluvad näiteks liigesepõletikud, näiteks liigeste turse või> 2 järgmistest sümptomitest: piiratud liikuvus, punetus või valulik liikumine ja ülekuumenemine. Lisaks võib esineda hommikune jäikus, kehahoia leevendamine, aga ka muud sümptomid, nagu pisarsus, väsimus, isutus ja jõudluse langus. Lisaks tekivad patsientidel sageli sünoviaalsed tsüstid, eriti põlve- ja õlaliigese õõnes.

Patsientide elukvaliteet on oluliselt vähenenud. Haiguse käigus võib esialgne leevendav asend muutuda kontraktuurideks koos hüpertooniliste lihaste ja sidemete aparaadi lühenemisega. Lisaks võib haigus põhjustada kasvuhäireid.

Diagnoos

Juveniilse idiopaatilise artriidi diagnoos tehakse kliiniliselt.

Laboridiagnostika

Haigust toetavaid laboratoorseid tõendeid pole. Sellele vaatamata saab diagnostikat laboratoorsete väärtustega kasulikuks täiendada. Need laboratoorsed väärtused hõlmavad eelkõige põletiku parameetreid, näiteks CRP või ESR. Kui neid suurendatakse, näitab see haiguse aktiivsuse suurenemist. Siiski tuleb märkida, et ESR ja CRP võivad olla normaalsed, eriti oligoartikulaarsetes vormides, ja haigus on endiselt aktiivne.

Tuumavastased antikehad (ANA) määratakse immunoloogiliste markeritena. Lisaks tuleks määrata reumatoidfaktor. See on positiivne ainult artriidi seropositiivses vormis.

Kujutise diagnostika

Sonograafia annab ülevaate kahjustatud liigeste põletikust. Röntgeniuuring sobib destruktiivsete muutuste küsimuse selgitamiseks.
Konkreetsetele küsimustele saab vastata ka magnetresonantstomograafia (MRI) abil. See kehtib eriti selliste liigeste probleemide kohta, millele sonograafia ei ole ligipääsetav, näiteks emakakaela lülisamba, alalõualuu või sacroiliaci liigesed. Magnetresonantstomograafiat kasutatakse peamiselt juveniilse artriidi eristamiseks muudest haigustest nagu luupõletik või kasvajad.

Oftalmoloogiline uuring

Juveniilse idiopaatilise artriidi üheks võimalikuks komplikatsiooniks on uveiit. Isegi kui sümptomeid pole, soovitab juhend silmaarstil patsienti tutvustada ja hinnata. Kuna laste kroonilised uveitiidid võivad põhjustada viiruse vähenemist, mille tagajärjeks on pimedaksjäämise risk, tuleb mõjutatud patsientidel regulaarselt läbi viia silmaarst. Võrreldes täiskasvanutega on uveiidi all kannatavatel lastel suurem korvamatute tagajärgede tekke oht.

Eesmist uveiiti võib seostada väliselt silmatorkamatu silmaga, eriti kroonilises vormis. Seetõttu on näidatud pilu lambi uurimine.

Südame hindamine

Eriti süsteemse artriidi korral tuleb läbi viia kardioloogiline uuring, sealhulgas EKG ja ehhokardiograafia, kuna võib esineda müokardiit või perikardiit.

teraapia

Üldiselt

Teraapia eesmärkideks on põletiku kiire ja efektiivne ravi, põhihaiguse kontroll, liigesekontraktuuridest tingitud füüsiliste puuete vältimine, liigeste hävitamine, kahjustatud liigeste kasvuhäired koos järgneva deformatsiooniga, nägemise säilitamine ja kahjustuse vältimine. siseorganid. Tuleks tagada laste ja noorukite suures osas häireteta somaatiline ja psühhosotsiaalne areng.

Ravi edukuse hindamiseks sobib haiguse aktiivsuse registreerimine valideeritud skaalal (nt PED ACR). Põhjuslik ravi pole praegu saadaval.

Meditsiiniline teraapia

Põhimõtteliselt on saadaval kõik ravimid, mida kasutatakse ka reumatoidartriidi korral. Kuid mitte kõik ravimid ei ole lubatud laste raviks.

Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid

Juveniilse idiomaatilise artriidi raviks on MSPVA-dena soovitatav kasutada naprokseeni, diklofenaki, ibuprofeeni ja indometatsiini. Kui neid ei saa kasutada, võib kasutada tselekoksiibi.

Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid pärsivad tsüklooksügenaasi.

Peamised soovimatud kõrvaltoimed on oma olemuselt soole ja võivad esineda kesknärvisüsteemi häired, näiteks kontsentratsioonihäired.

Liigesisesed glükokortikoidid

Liigesisese glükokortikoidi manustamine koos triamtsinoloonheksatsetoniidiga on väga efektiivne ja sellel on vähe komplikatsioone. See toob kaasa kohaliku põletikulise aktiivsuse, valu, turse ja liikuvuse paranemise.

Võrreldes järjestikuste süstidega on osutunud kasulikumaks mitme liigese samaaegne ravimine. Lisaks liigesepõletikele võib soovimatute kõrvaltoimetena esineda ka näiteks lokaalne rasvkoe nekroos, mis võib põhjustada kosmeetilisi kahjustusi.

Süsteemsed glükokortikoidid

Kataboolse toime tõttu kasutatakse glükokortikoide lastel harva süsteemselt. See on vajalik väga aktiivse haiguse korral. Näidustused hõlmavad näiteks perioodi ületamist teiste ravimite toimemiseni, süsteemse juveniilse idiomaatilise artriidi (Stilli tõbi), raskesti aktiivse uveiidi korral või seropositiivse polüartriidi korral vaskuliidi olemasolul.

Kõrvaltoimete sagedus ja raskusaste on korrelatsioonis ravi kestuse ja kasutatava annusega. Need hõlmavad näiteks jatrogeense Cushingi sündroomi, kasvu pidurdamist, arteriaalse hüpertensiooni esinemist, müopaatiat, käitumise ja isiksuse muutusi, osteoporoosi, diabeetilist metaboolset olukorda, kalduvust tromboosile, seedetrakti haavandeid, katarakti, glaukoomi ja steroidne akne.

Seetõttu ei soovitata selle ravi kasutamist mitu kuud vastavalt juhendile. Lisaks ei tohiks pikaajalisel kasutamisel ületada annust> 0,2 mg prednisiolooni ekvivalenti / kg / päevas.

Metotreksaat, bioloogilised ained, põhilised ravimid ja immunosupressandid

Kui MSPVA-d või kohalikke ravimeetodeid (intraartikulaarset steroidi tilgutamist) kasutav ravi ei ole olnud edukas, võib vastavalt juhendile kasutada põhilisi raviaineid ja immunosupressante.

Arvestada tuleb aeglase toimega, mis kestab kuni 3 kuud või isegi kauem.

Põhiliste raviainete ja immunosupressantide seas on metotreksaat kõige sagedamini kasutatav ravim. Haiguse aktiivsus on sellest madalam. Tuleb märkida, et metotreksaatravi ajal on vajalik ohutu rasestumisvastane vahend.

Teised juveniilse idiopaatilise artriidi ravis saadaval olevad ravimid on TNF inhibiitorid nagu adalimumab ja etanertsept. See ravi on näidustatud ebapiisava ravivastuse korral MSPVA-de, intraartikulaarsete steroidide ravile, vastuse puudumisel või metotreksaadi talumatusele. See ravi võib põhjustada nakkusi ja autoimmuunhaiguste esilekutsumist. Lisaks ei saa välistada pahaloomuliste kasvajate esinemise suurenenud riski. Kokkuvõtvalt võib öelda, et kõigi bioloogiliste ainetega ei saa laste ja noorukite pikaajalisi riske lõplikult tõestada.

Ravile allumatu süsteemse juveniilse idiopaatilise artriidi korral võib vastavalt juhendile soovitada anakinrat (interleukiin [IL] 1 retseptori antagonist) ja totsilizumabi (IL 6 retseptori antikeha).

Mitteravimravi

Juveniilse idiopaatilise artriidi ravimivälise ravi kontekstis on pikaajalise ravi alustaladeks piisav füüsiline ja tööteraapia. Juveniilse idiopaatilise artriidi raviga peaks alati kaasnema füsioteraapia.

Lisaks tuleb patsienti instrueerida, et ta saaks läbi viia iga päev sõltumatuid treeninguid vastavalt haigusele. See säilitab ja parandab liigeste liikuvust. Spetsiaalselt valmistatud abivahendeid, nagu käte, sõrmede või jalgade ortoosid, soovitatakse vajadusel individuaalselt.

Termoteraapia

Haiguse ägedas staadiumis võivad külmetusrakendused olla valuvaigistava, põletikuvastase ja dekongestantse toimega. Haiguse mitteakuutses staadiumis võib kasutada ka soojust, millel on suurenenud verevoolu kaudu valu leevendav ja lihaseid lõdvestav toime.

Elektroteraapia, ultraheliravi, massaaž, lümfidrenaaž

Juhendis klassifitseeritakse nende ravivormide kasutamine soovitavaks. Elektro- ja ultraheliravi on eriti soovitatav entesiidi ja tenosünoviidi korral. Lümfidrenaaži abil saab vähendada survet ägedalt põletikulistes liigestes, vähendades seeläbi valu ja leevendades rühti.

Sporditegevused ja liikumine

Sporditegevusi tuleks läbi viia sõltuvalt ühisest kaasatusest, kohalikust põletikulisest aktiivsusest ja haiguse üldisest aktiivsusest. Valida tuleks liigeseid leevendav, õrn sport.

Kirurgilised terapeutilised meetmed

Kirurgilise ravi meetmete rakendamist tuleks kaaluda ainult siis, kui konservatiivsed ravimeetodid ei ole edukad.

Psühholoogilised ja sotsiaalsed sekkumised

Psühholoogilisi protsesse ja konkreetseid käitumisprobleeme saab registreerida ja ravida varajase psühholoogilise abi abil.
Parema haigusjuhtimise saavutamiseks on soovitatav ka vanemate ja patsientide koolitus.

prognoos

Juveniilse idiopaatilise artriidiga patsientidel on suurem risk uveiidi tekkeks. See võib põhjustada nägemisteravuse vähenemist ja isegi pimedaksjäämist, eriti pikaajalise, kroonilise põletiku korral. Esialgsel diagnoosimisel silma tüsistuste tõendid võivad viidata täiendavate tüsistuste tekkele.

Lisaks võib tekkida amüloidoos, eriti süstemaatilise juveniilse artriidi korral. Esialgu on selle tüsistuse sihtorganiks tavaliselt neer. Hiljem võivad amüloidi hoiused kahjustada ja kahjustada ka maksa, põrna, soolestikku, südant, kilpnääret ja muid elundeid.

Ligikaudu pooltel juveniilse idiopaatilise artriidi all kannatavatest lastest / noorukitest püsib haigus aktiivselt ka täiskasvanuna.

Prognoos sõltub muu hulgas artriidi tüübist. 80% -l oligoartriidiga patsientidest toimub remissioon 15 aasta jooksul, samas kui see juhtub ainult umbes 25% -l polüartriidiga patsientidest.

profülaktika

Juveniilse idiomaatilise artriidi esinemist ennetav meede pole praegu teada.