Meniere'i tõbi

määratlus

Menière'i haigust kirjeldas esmakordselt 1861. aastal Prantsuse arst Prosper Menière ja nimetas seda tema järgi. Menière'i haigus on korduv, krambihoogude sarnane sisekõrva haigus, mis on seotud klassikalise sümptomite triaadiga, milleks on pearinglus, kõikuv kuulmislangus ja tinnitus.

Epidemioloogia

Menière'i haigus esineb tavaliselt vanuses 30–60. Haigus võib lapsepõlves harva esineda. Esinemissagedus on umbes 200 100 000 elaniku kohta. Levimus on umbes 13 100 000 elaniku kohta. Naistel on haigus veidi suurem tõenäosus kui meestel. Esialgu esineb Meniere'i haigus tavaliselt ainult ühel küljel. Haiguse käigus võivad kõrvad kahjustuda mõlemalt poolt.

põhjused

Menière'i haiguse põhjus on tõenäoliselt endolümfaatiline hüdrops. Haiguse täpset etioloogiat pole veel kindlalt selgitatud. Arvatakse, et haiguse arengus osaleb põletik. Lisaks arutatakse viirusnakkuste, füüsilise või emotsionaalse stressi või sisekõrva verevoolu kõikumiste põhjuslikku seost Menière'i haiguse arengus.

Perekondlike akumulatsioonide tõttu arutatakse haiguse arengu geneetilisi tegureid. Haigus näib olevat geneetiline umbes 5% -l. Kahtlustatakse autosomaalselt domineerivat pärilikkuse mustrit.

Patogenees

Haiguse täpne patogenees pole veel täielikult teada.

Histopatoloogilises uuringus näidati patognomoonilise leiuna endolümfaatilisi hüdropi. See endolümfi patoloogiline suurenemine tuleneb tõenäoliselt ühest küljest drenaažikitsikust või resorptsiooni häirest endolümfakoti kaudu ja teiselt poolt endolümfi ületootmisest stria vascularis piirkonnas. Tõenäoliselt põhjustab suurenenud rõhk Reissneri membraanis pragusid. See eraldab tavaliselt endo- ja perilümfaatilise ruumi. Selle tulemusena seguneb kaaliumirikas endolümf naatriumirikka perilümfiga. Perilümfis on suurenenud kaaliumikontsentratsioon ja sellest tulenevalt vestibulaar- ja kohleaarsete juukserakkude depolarisatsioon, mis põhjustab haiguse sümptomeid.

Sümptomid

Menière'i haiguse tüüpiline sümptomite kolmik koosneb äkilisest pearinglusest koos iivelduse ja oksendamisega või ilma, tinnituse ja ägeda kõikuva kuulmislangusena. Paljud patsiendid märgivad ka kõrvatunnet. Krambid kestavad minutitest kuni tundideni. Krampide ajal võivad esineda ka vegetatiivsed sümptomid, nagu higistamine. Vertiigo rünnakute olemus on tavaliselt pöördumas. Samuti kipub liikumine pearinglust hullemaks muutma. Kuulmislangus esineb esialgu heli aistinguhäirena enamasti madala sageduse vahemikus ja on kõikuv. Krambivaba intervalli korral kestab tavaliselt madal sagedusega kuulmislangus, mis võib haiguse käigus hiljem muutuda pankrease kuulmiskahjustuseks. Tinnitus võib olla ka krooniline. Sellel on tavaliselt madala sagedusega mürarikas iseloom. Haiguse käigus toimub tavaliselt haiguse progresseerumine ja seega ka sisekõrva kuulmislangus.

Samuti võivad ilmneda sellised psühhosomaatilised sümptomid nagu hirm või suurenenud ärrituvus. Haiguse käigus võib tekkida püsiv ebakindlus ja pearinglus reaktiivse psühhogeense peapöörituse kujul. Paljud patsiendid pole töövõimelised. Seega pole üllatav, et Menière'i tõvega patsiendid märgivad olulist elukvaliteedi halvenemist.

Menière'i rünnakule võivad eelneda sellised prodromid nagu kõrva müra suurenemine, kõrva rõhk või kuulmislangus enne peapööritust.

Vestibulaarse languse rünnakud

Kliiniline pilt võib põhjustada nn vestibulaarseid "langusrünnakuid". Need on äkilised kukkumised või kukkumisjärgsed sündmused teadvusekaotuseta. Need mõjutavad umbes 5% Menière'i patsientidest. Sellega on patsiendid igapäevaelus kahjustatud ja vigastuste oht.

Diagnoos

Menière'i haiguse diagnoosimise alguses on põhjalik anamnees. See võib olla hilisema diagnoosi jaoks juba murranguline. Sellele järgneb patsiendi füüsiline läbivaatus, sealhulgas kõrva-nina-kurgu seisundi hindamine, Frenzeli prillide läbivaatus ja kahvliuuring.

ENT staatuse uuring näitab tavaliselt silmatorkamatut kõrvauuringut. Uuring Frenzeli prillidega näitab ägeda rünnaku korral horisontaalset spontaanset nüstagmi. Rünnaku alguses lööb nüstagm haige kõrva (stiimul-nüstagmus). Selle käigus muutub nüstagmi suund mõjutamata kõrvaks (ebaõnnestumisnüstagm). Asjaomasel isikul on ka konkreetne kalduvus kukkuda.

Häälkahvli uuringus on sensorineuraalse kuulmislanguse korrelatsioon patsiendi lateraliseerumine tervesse kõrva. Rennikatse on mõlemalt poolt positiivne.
Menière'i haiguse peapööritust ei saa käivitada patsiendi positsioneerimisega.

Barany Society kriteeriumid

Barany Society kriteeriumide kohaselt peavad Menière'i haiguse diagnoosimiseks olema täidetud järgmised punktid:

  • Vähemalt kaks vertiigo spontaanset rünnakut, mis kestavad 20 minutit kuni 12 tundi
  • Kõikuvad sümptomid (kuulmislangus, tinnitus, survetunne) kahjustatud kõrvas
  • audiomeetriliselt registreeritud kuulmislangus
  • Muude põhjuste välistamine

Tõenäolist Meniere'i haigust iseloomustavad seevastu episoodilised peapöörituse sümptomid, mis on seotud kõikuvate kõrva sümptomitega ja kestavad 20 minutit kuni 24 tundi.

Apparatiivne diagnostika

Suunises nõutakse audiomeetria, sealhulgas akustiliste esilekutsumisvõimaluste (AEP) teostamist, et diagnoosida “Menière'i tõbi” kuulmispuude tuvastamiseks. Tooniläve audiomeetria näitab tavaliselt kuulmisläve kõikumist Menière'i tõve algstaadiumis. Haiguse alguses mõjutavad tavaliselt madalad sagedused.

Positiivset värbamist võib täheldada künnist ületavas audiomeetrias.

Elektrokokleograafia näitab suurenenud SP / AP suhet kahel kolmandikul Menière'i tõvega patsientidest. Kuid see võib juhtuda ka perilümffistulite või ülemise poolringikujulise kanali eemaldamise korral.

Videokulograafias või kalorianalüüsiga elektronnüstagmograafias võib tavaliselt tuvastada labürindi ülitundlikkust või isegi ebaõnnestumist kahjustatud küljel. Seetõttu annab see uuring teavet haigusest mõjutatud külje lokaliseerimise kohta. Samuti saab läbi viia vestibulaarse esilekutsutud müogeense potentsiaali (VEMP). Neid kasutatakse peamiselt varajaseks diagnoosimiseks ja jälgimiseks. Neid pole umbes pooltel kõigist Menière'i tõvega patsientidest.

Kui diagnoos on ebaselge, võib teha väikeaju silla nurga all oleva kasvaja või muude kesknärvisüsteemi haiguste välistamiseks kolju pildistamise, kasutades magnetresonantstomograafiat (cMRT) või kompuutertomograafiat (cCT).

Endolümfaatilisi hüdropiile saab visualiseerida ka ajalise luu suure eraldusvõimega MRI abil pärast gadoliiniumi transtümpaanilist süstimist.

Diferentsiaaldiagnoosid

Menière'i haiguse olulised diferentsiaaldiagnoosid on eelkõige muud peapööritust põhjustavad haigused, nagu healoomuline paroksüsmaalne asendipööritus, vestibulaarne neuropaatia, vestibulaarne migreen või perilümffistul. Diferentsiaaldiagnoosidena tuleb käsitleda ka akustilist neuroomi ja muid ajupatoloogiaid, nagu hulgiskleroos. Samuti võib süüfilis või puukborrelioos põhjustada pearinglust ja kuulmislangust ning diferentsiaaldiagnoosimisel tuleks sellega arvestada.

Lisateavet leiate palun erialakirjandusest.

teraapia

Menière'i haiguse ravi jaguneb ägedaks raviks ja profülaktikaks. Menière'i haiguse pikaajalisel ravimisel on eesmärk rünnakute vältimine, et vältida vestibulokokleaarsete defitsiitide progresseerumist.

Farmakoloogiline teraapia

Gentamütsiin

Gentamütsiin on aminoglükosiidantibiootikum. See toimib I tüüpi vestibulaarsete juukserakkude otsese kahjustamisega. Tuleb meeles pidada, et aminoglükosiididega ravi ajal esineb kaasnevaid kuulmispuudeid vähemalt 20% juhtudest. See algab aja hilinemisega. Seetõttu tuleks gentamütsiiniga ravida tegelikult ainult neid patsiente, kellel on juba oluline kuulmispuude. Lisaks tuleks gentamütsiini ototoksilise toime tõttu läbi viia transtümpaatiline üksik tilgutus mitme nädala intervallidega.

Glükokortikoidide transtümpaaniline süstimine

Transtümpaaniline glükokortikoidi süstimine on tavaliselt hästi talutav. Topeltpime, prospektiivne, kontrollitud uuring näitas pearingluse rünnakute paranemist võrreldes platseeboga. Cochrane'i analüüsiga suudeti leida vaid piiratud arv metodoloogiliselt põhjalikke uuringuid.

Beetahistiin

Betahistiin toimib H1 agonisti ja H3 antagonistina. Menière'i haiguse toimemehhanism on annusest sõltuv paranenud mikrotsirkulatsioon sisekõrvas. Arvatakse, et toimeaine võib taastada tasakaalu endolümfi tootmise ja imendumise vahel. Menière'i haiguse rünnakute profülaktilist toimet saab näidata metaanalüüsides.

Äge ravi

Meniere'i haiguse ägedad rünnakud on ajaliselt piiratud. Vajadusel saab pearingluse sümptomeid vähendada antivertigiinsete ravimitega.

Profülaktiline ravi

Profülaktilise ravi alustamise näidustus on näidustatud, kui patsiendil on üks või mitu rünnakut kuus. Betahistiindivesinikkloriidi kasutatakse praegu profülaktikaks. Ravi peaks toimuma vähemalt 6-12 kuu jooksul. Kui patsient on olnud rünnakuvaba vähemalt kuus kuud, saab beetahistiini annust järk-järgult vähendada.
Hiljutine ülevaade näitas, et gentamütsiini ja steroidide transtümpaatiline tilgutamine mõjutas positiivselt ka rünnakute sagedust. Kui beetahistiini suurte annuste manustamine ei paranda meniaalseid rünnakuid, võib kasutada transtümpaatilist gentamütsiinravi.

Saksa neuroloogiaühingu juhendi järgi võiks näidata, et soolavaba dieet ega diureetikumid ei ole Menière'i haiguse ravis tõhusad.
Cochrane'i analüüs näitas ka seda, et sakkotoomia ei tundu olevat tõhus. Lisateavet leiate erialakirjandusest / juhenditest.

prognoos

Menière'i haigus on tavaliselt krooniline rünnakulaadne haigus, mida pole veel suudetud ravida. Menière'i haigus algab tavaliselt ühest kõrvast. Haiguse progresseerumisel võib Menière'i haigus levida mõlemasse kõrva. See mõjutab kuni 50% patsientidest. Reeglina suureneb rünnakute sagedus kõigepealt ja seejärel haiguse progresseerumisel uuesti. Juba tekkinud kuulmis- või tasakaaluorgani kahjustused on tavaliselt püsivad.

profülaktika

Praegu puudub Menière'i haiguse profülaktika iseenesest. Krampide esinemissagedust võib aga oluliselt vähendada beetahistiini suurte annustega ravimite profülaktika.

Vihjed

Menière'i haiguse korral on haiguse progresseerumisel oht kurdiks muutuda.

!-- GDPR -->