anküloseeriv spondüliit

määratlus

Bechterewi tõbi on krooniline põletikuline haigus, mis võib viia selgroo täieliku jäigastumiseni. Haigusega on sacroiliaci liigestes ja / või selgroos juba olemas struktuursed kahjustused või need on radioloogiliselt nähtavad.

Epidemioloogia

Anküloseeriv spondüliit mõjutab mehi umbes sama sageli kui naisi. Haigus algab tavaliselt vanuses 15–40. Saksamaal on levimus hinnanguliselt vahemikus 0,3–0,5%.

põhjused

Anküloseeriva spondüliidi etioloogia on suures osas teadmata. On tõestatud, et anküloseerival spondüliidil on tavaliselt geneetiline eelsoodumus. 90-95% patsientidest on HLA-B27 positiivsed.

Patogenees

Haiguse osana tekib põletik, mis pärineb peamiselt selgroo sakraalsest piirkonnast, kus kõõluste kinnitused ja liigesekapsel on eriti põletikulised. Liigeste kahjustatud servad asendatakse kiudude kõhrega. See jõuab mööda selgroogu jäigastumiseni / luustumiseni. Tekivad sündesmofüüdid, mis ulatuvad naabruses asetsevatesse selgroolülidesse ja moodustub nn bambusest selgroog.

Sümptomid

Haigus avaldub tavaliselt sacroiliaci liigeste ja selgroo piirkonnas. Patsiendid kannatavad tuima seljavalu, mis järk-järgult algab, mis on asendist sõltumatu ja mis ilmneb ka öösel. Tavaliselt paranevad sümptomid treeningu ajal päeva jooksul. Lisaks kannatavad patsiendid hommikuse jäikuse käes. Patsientidel võivad ilmneda kõõluse-luu valulikud ühendused, nn enthesopaatiad. Eelistatavalt mõjutab see alajäseme, näiteks niudeluuharja, suurema trohhanteri piirkonnas või ka Achilleuse kõõluse piirkonnas. Reeglina on entesiidiga patsientidel haiguse aktiivsus üldiselt suurem ja funktsionaalsus suurem. Haiguse edasisel kulgemisel võib patsiendil tekkida aksiaalse luustiku luustumine, mis võib viia iseloomuliku bambuse selgrooni. See toob kaasa selgroo liikuvuse kaotuse. Elukvaliteet on mõjutatud inimeste jaoks sageli piiratud.

Luustikuväline manifestatsioon

Umbes 40% anküloseeriva spondüliidiga patsientidest esineb luustikuväliseid ilminguid. Silma piirkonnas võib esineda äge, enamasti ühepoolne eesmine uveiit. See juhtub umbes 30–40% patsientidest.

Seedetraktis võivad esineda käärsoole või iileumi põletikulised muutused. Väikesel osal patsientidest tekib kroonilise põletikulise soolehaiguse (Crohni tõbi või haavandiline koliit) täielik pilt. Sageli areneb patsientidel ka psoriaas. Teine kahjustatud elundisüsteem võib olla süda. Juhtivushäireid, aortiiti ja / või aordi puudulikkust kirjeldatakse siin. Kopsu võivad mõjutada ka piiravad ventilatsioonihäired.

Haiguse aktiivsuse tuvastamine

Haiguse aktiivsust saab registreerida erinevate mõõtevahendite abil:

  • Vanni anküloseeriva spondüliidi haiguse aktiivsuse indeks (BASDAI) jälgib haiguse aktiivsust küsimustega, mis on suunatud väsimusele, seljavalule, perifeersete liigeste valule ja hommikuse jäikusele.
  • Anküloseeriva spondüliidi haiguse aktiivsuse skoor (ASDAS) koosneb küsimustest, mis määravad seljavalu, liigeste turse ja hommikuse jäikuse olemasolu. Lisaks on lisatud CRP väärtus ja patsiendi üldine hinnang.

Diagnoos

Haiguslugu ja füüsiline läbivaatus

Anküloseeriva spondüliidi diagnoosimine algab anamneesi ja füüsilise läbivaatusega. Uurida tuleb eelkõige ristluu liigeseid. Patsiendid võivad tunda sacroiliaci liigestes survet või kokkusurumisvalu, mida nimetatakse Menelli märgiks. Lülisamba liikuvust tuleks kontrollida kõigis selgroo segmentides. Nimmepiirkonna või rindkere lülisamba liikumise ulatust saab mõõta Schoberi või Ott-mõõtme abil. M. Bechterewiga on need piiratud. Samuti on haiguse korral lõua-rinnaku kaugus piiratud.Saksamaal registreeritakse füüsilise funktsionaalsuse rikkumine kliinikutes peamiselt BASFI (Bath Ankylosing Sponylitis Functioning Index) abil.

Haiguse kestuse pikenedes, s.t ka selgroo piirkonnas suurenevad struktuursed kahjustused, võivad tekkida kehahoia ja staatika muutused. Patsiendid võivad näiteks näidata vaagna vertikaalset asendit, kõhu lihaskultuuri liigset venitamist koos domineeriva kõhu hingamisega või ka nimmelihaste atroofiat.

Täiendavad uurimised

M. Bechterewi kahtluse korral võib läbi viia ka luutiheduse mõõtmise. Aktiivse anküloseeriva spondüliidiga patsientidel on luutihedus madalam võrreldes passiivse haigusega patsientide või tervete inimestega. Selle tulemuseks on suurem risk selgroolüli murdude spontaanselt või minimaalse traumaga kannatada. Süveneva valu korral tuleb seda arvesse võtta ja vastavalt juhendile läbi viia sobiv diagnoos, sealhulgas piisav pildistamine (röntgen / CT / MT).

Radioloogiliselt tuvastatavate struktuuriliste ja / või põletikuliste patoloogiate kõige olulisem lokaliseerimine on selgroog, v. a. torakolumbarne ristmik ja puusaliigesed. Sonograafiast võib abi olla ka enthesiaalse osaluse registreerimisel.

Anküloseeriva spondüliidi struktuurseid patoloogiaid saab registreerida New Yorgi kriteeriumide abil, mis võtavad arvesse ka kliinilisi parameetreid.
Laboratoorse testina on võimalik määrata nii HLA-B27 geen kui ka ägeda faasi valkude, näiteks C-reaktiivse valgu (CRP) kvantitatiivne mõõtmine. Ligikaudu 80-95% anküloseeriva spondüliidiga patsientidest on HLA-B27 positiivsed.

On teatatud, et anküloseerivat spondüliiti diagnoositakse 5-7-aastase hilinemisega. Selle põhjuseks on kõige vähem asjaolu, et haiguse jaoks ei ole üks sümptomeid murranguline, vaid pigem tuleb patsiendid välja filtreerida suurest mittespetsiifilise seljavaluga patsientide rühmast.

teraapia

Patsiendi ravi peamine eesmärk on elukvaliteedi optimeerimine, kontrollides sümptomeid ja põletikku. Lisaks tuleks vältida struktuuriliste kahjustuste tekkimist ning säilitada funktsioon ja aktiivsus.

Teraapia koosneb farmakoloogiliste ja mittefarmakoloogiliste meetmete kombinatsioonist.

Mittefarmakoloogiline ravi

Kõige olulisem mittefarmakoloogiline meede on füsioteraapia või regulaarne treeningravi. Selle eesmärk on säilitada füüsiline liikuvus ja vähendada jäikust, samuti vähendada valu, parandada rühti ja koordinatsiooni ning vältida kukkumisi. Ühest küljest võib teraapia toimuda kuivas, näiteks juhendatud individuaalse füsioteraapiana või osana rühmateraapiatest. Teraapiat saab kombineerida ka vees toimuvate harjutustega. Praeguste uuringute kohaselt on harjutusravi mõju patsiendi valule vastuoluline.

Samuti on võimalik teostada harjutusravi vees nn balneoteraapiana. Siin saab läbi viia nii aktiivseid harjutusi soojas vees kui ka passiivseid rakendusi, näiteks mudapakke.

Lisaks kirjeldatud ravimeetoditele kirjeldatakse ka hüpertermia ja elektriravi kasutamist. Tegevusteraapia rakendamine võib aidata kaasa ka sellele, et anküloseeriva spondüliidi aktiivsus väheneb või füüsiline funktsionaalsus suureneb.

Farmakoloogiline teraapia

Farmakoloogiline ravi võib vähendada valu ja seega ka selgroo jäikust. Selleks kasutatakse näiteks mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid (MSPVA-sid) ja koksiibe. Mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega ravimise optimaalse kestuse kohta on praegu vähe andmeid. Siiski on tõendeid selle kohta, et pideval ravil võib olla kasulik mõju selgroo röntgenikiirusele. Mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite kasutamisel tuleb alati silmas pidada riski ja kasu suhet. Eriti pikaajaline mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega kaasneb kõrvaltoimete oht. Eelkõige tuleks siin mainida seedetrakti kõrvaltoimeid.

NSAID-ravi saavatel patsientidel (vähemalt 4 nädala jooksul vähemalt 2 mittesteroidse põletikuvastase ravimiga) ei ilmne põletikulise aktiivsuse piisavat vähenemist, nad võivad kasutada bioloogilisi ravimeid, mis võivad pärssida mitmesuguseid põletikulisi võtmetsütokiine. Kõige olulisemad esindajad on kasvajanekroosifaktori alfa (TNF alfa) inhibiitorid. TNF-i blokaatorid ei mõjuta mitte ainult valu, hommikust jäikust, väsimust ja üldist funktsionaalsust, vaid ka anküloseeriva spondüliidi, näiteks entesiidi, kroonilise soolepõletiku ja eesmise uveiidi, skeletiväliseid ilminguid. TNF-i blokaatoritel näib olevat positiivne mõju ka luutihedusele. Patsiendid, kellel on kõrgenenud CRP TNF-blokaatorravi alguses, tunduvad paremini reageerivad TNF-blokaatorravi kasutamisele. Siinkohal tuleks arvestada ka ravimite ohutusprofiiliga. Näiteks on TNF-i blokaatorite manustamine raseduse ja rinnaga toitmise ajal vastunäidustatud. Lisaks võivad ravimid põhjustada infektsioonide sagenemist, sealhulgas infektsioonide, näiteks tuberkuloosi ja hepatiidi, taasaktiveerimist. Seetõttu tuleks enne ravi alustamist pöörata tähelepanu nende haiguste esinemisele. Lisaks paistab TNF-blokaatorravi korral suurenenud pahaloomuliste nahakasvajate, eriti mitte-melanoomide tekke oht. TNF-blokaatoritega ravile reageerimise hea ennustaja on näiteks noor vanus, meessugu, kõrge haiguse aktiivsus ja HLA-B27 positiivsus. Ravi katkestamine viib sageli kliiniliste ägenemisteni.

Juhendis käsitletakse ka sulfasalasiini kasutamise võimalust. Perifeerse artriidi ja / või haavandilise koliidi või Crohni tõve all kannatavad patsiendid saavad sellest ravist kasu.

Kui esineb perifeerne artriit või sümptomaatiline sakroiliit, on võimalik ka lokaalne süst glükokortikoididega.

Operatiivne teraapia

Puusaliigeste kliiniliselt sümptomaatilise hävimise korral võib olla näidustatud sama endoproteetiline ravi.

Anküloseeriva spondüliidiga patsientidel, kes on lülisamba deformatsiooni tõttu kaotanud võime horisontaalselt näha, saab hinnata korrigeeriva osteotoomiaga erektsioonioperatsiooni. Vähenenud luutiheduse ning luustumisest tingitud lülidevaheliste ketaste ja liigeste puhverdava toime puudumise tõttu kannatavad kannatanud sageli selgroolüli keha murd, mis võib mõnikord tekkida ilma traumata. Sageli tuleb neid luumurde opereerida nende suure ebastabiilsuse tõttu. Mõjutatud patsiendid tuleb viia seljaaju kirurgiasse.

prognoos

Haigust ennast ei saa ravida. Kuid haigus võib seiskuda igal etapil. Haiguse käik ise on väga erinev. Ligikaudu 1/3 patsientidest näitab haiguse rasket kulgu. Nendel patsientidel on suurem risk varem surra. Anküloseeriva spondüliidiga patsiendid kannatavad kardiovaskulaarse suremuse suurenemise tõttu 20-40% ja neil on arterioskleroosi suurem levimus. Ennustavad tegurid, mis võivad põhjustada ebasoodsa kulgu, on näiteks: meessugu, sündesmofüütide esinemine esimesel esitlusel, haiguse varajane algus ja pikk kestus, suurenenud CRP, radioloogilised muutused sacroiliaci liigeses esimese kahe aasta jooksul.

profülaktika

Selle haiguse vältimiseks puudub praegu konkreetne profülaktika. Sihtotstarbeliste füsioteraapia harjutuste, järjepideva kehahoiu kontrolli ja piisava liikumise abil saate siiski proovida säilitada selgroo ja teiste liigeste funktsionaalsust ning vältida kangestumist. Lisaks võib ravimiteraapia aidata vähendada haiguse aktiivsust.