Müokardiit

määratlus

Müokardiit on südamelihase põletikuline haigus, mille käigus kahjustatakse kardiomüotsüüte koos südamelihase infiltratsiooniga põletikuliste rakkudega koos nekroosi ja / või müotsüütide degeneratsiooniga. Isheemiline põhjus on selgesõnaliselt välistatud. Põletik võib varieeruda nii, et see hõlmab kardiomüotsüüte, interstitsiaalset ja perivaskulaarset sidekudet, intramuraalseid koronaararterite, kapillaare ja venuleele ning harvadel juhtudel ka epikardi anumaid. Müokardiidi põhjustena võib pidada mitmesuguseid nakkuslikke ja mittenakkuslikke tegureid. Müokardiit võib esineda igas vanuses, kuid haiguse tipp on lapsepõlves ja noorukieas.

Epidemioloogia

Müokardiit jääb iseloomulike sümptomite tõttu sageli avastamata; Haiguse sageduse kohta on vähe andmeid. Esinemissagedus on hinnanguliselt 1: 10 000 kuni 1: 100 000. Arvatakse, et müokard on seotud 1–5% viirusnakkusega patsientidest. Statistiliste uuringute kohaselt ravitakse Saksamaa kliinikus igal aastal 3500 raske müokardiidiga patsienti. Neist sureb umbes 150 igas vanuses inimest. Laienenud kardiomüopaatia areneb 20–30% patsientidest kroonilise müokardiidi tõttu. Seevastu on südamelihase põletik 0,5–4% kõigist südamepuudulikkusega patsientidest. Müokardiit on südame järsu surma kolmas peamine põhjus - pärast hüpertroofilist kardiomüopaatiat ja aterosklerootilist pärgarteri haigust (CHD). Lahangud on näidanud, et 5-20% kõigist südame äkksurmadest on põhjustatud müokardiidist.

põhjused

Ägeda müokardiidi korral käivitavad nakkuslikud patogeenid tavaliselt müokardiidi koos järgneva vasaku ja / või parema vatsakese düsfunktsiooniga. Lääne tööstusriikides on need peamiselt viirused, arengumaades sageli ka bakterid, algloomad või seened.

10–15% viirusega seotud müokardiidist on põhjustatud enteroviiruse infektsioonidest (A- ja B-rühma koksaksiviirused, ehhoviirused, polioviirused). Viirusliku müokardiidi klassikaliste patogeenide hulka kuuluvad ka adenoviirused, kusjuures parvoviirus B19 ja inimese herpesviirus 6 on viimastel aastatel üha enam tunnistatud kardiotroopseteks viirusteks. Lisaks sellele on teadaolevalt käivitavad Epsteini-Barri viirus, tsütomegaloviirus, gripiviirused, mumpsiviirus, herpes simplex viirus, tuulerõugete zosteri viirus, C-hepatiidi viirus, punetiste viirus, HIV ja RSV.

Mitteviiruslikud nakkusetekitajad hõlmavad mükoplasmasid, riketsiaid ja muid bakteriaalseid patogeene, algloomasid (Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi), seeni ja pärme ning difteeria toksiini. Borrelia burgdorferi (puukborrelioos) mängib samuti rolli, eriti lapsepõlves.

Mitteinfektsioosse müokardiidi põhjusteks on infektsioonijärgne põletik, autoimmuunsed süsteemsed haigused, sealhulgas kollagenoosid (sarkoid, reumatoidartriit, erütematoosluupus, skleroderma, dermatomüosiit), ravimid (antibiootikumid, antratsükliinid), Kawasaki palavik ja muud toksilised ained. Alkohol ja kokaiin . Teised võimalikud käivitajad on ülitundlikkusreaktsioonid ja granulomatoossed vaskuliidihaigused, nagu hiidrakuline arteriit või Churg-Straussi sündroom. Reumaatilist müokardiiti reumaatilise palaviku taustal täheldatakse üha harvemini.

Patogenees

Müokardiit kulgeb kolmes faasis: ägedas faasis tungivad müokardi põletikulised rakud koos järgneva müokardi nekroosi ja apoptoosiga. Seejärel algab alaäge faas viirusevastase immuunvastusega, aktiveerides tapjarakud, makrofaagid ja T-rakud. See faas on seotud müotsüütide kõige suurema lagunemisega, kuna siin hävitavad viirusega nakatunud rakud T-rakkude poolt selektiivselt. Haiguse kolmas faas on tervenemisfaas, mida iseloomustab mõjutatud müokardi fibroos. Kui põletikuline reaktsioon püsib koos viiruse püsivusega või ilma, võib tekkida vasaku vatsakese düsfunktsioon ja laienemine.

Sümptomid

Müokardiit võib ilmneda nagu müokardiinfarkt koos äkilise stenokardia, rütmihäirete ja / või südamepuudulikkusega, mis areneb mõne päeva jooksul. Samuti on teada suurepärased vereringepuudulikkuse ja südame äkksurmaga kursused. Tavaliselt on sümptomid alguses nii iseloomulikud, et sümptomid määratakse tavaliselt läbinud infektsioonile. Müokardiidi tekkele eelneb sageli 1-2 nädalat tagasi palavikuga viirusnakkus. Sageli väljenduvate sümptomite hulka kuuluvad mittespetsiifilised hingamisteede või seedetrakti kaebused ning valu rinnus. Südame kaasamist kaalutakse sageli ainult juhul, kui südamehaigused, nagu südamepekslemine, stenokardia sümptomid ja / või pingutusdüspnoe püsivad või ilmnevad pärast pikka aega taandunud infektsiooni.

Sümptomid lapsepõlves ja noorukieas

Lapsepõlves varieeruvad sümptomid asümptomaatilistest kuuridest kuni kardiogeense šokini ja südame äkksurmani. Kliiniline pilt on varieeruv ja sõltub lapse vanusest. Vastsündinutel ja väikelastel võivad ilmneda mittespetsiifilised palaviku, apaatia ja kehva joomise infektsiooni sümptomid või ilmneda apnoe, tsüanoos ja suurenenud higistamine. Vanemad lapsed ja noorukid kurdavad tavaliselt mittespetsiifiliste hingamisteede või seedetrakti kaebuste, südamehaiguste või valu rinnus. Lisaks võivad ilmneda nii hiljuti esinenud südame rütmihäired nagu supraventrikulaarsed ja ventrikulaarsed tahhüarütmiad või bradüarütmiad kui ka AV-ummistused.

Diferentsiaaldiagnoosid

Müokardiidi kõige olulisemate diferentsiaaldiagnooside hulka kuuluvad äge müokardiinfarkt, aordi dissektsioon, tako-tsubo kardiomüopaatia, hüpertroofiline kardiomüopaatia, kopsuemboolia, kopsupõletik, pneumotooraks, lihas-skeleti kaebused ja refluksösofagiit.

Diagnoos

Iseloomutu kliinilise pildi tõttu diagnoositakse müokardiit sageli alles pärast seda, kui muud eluohtlikud diferentsiaaldiagnoosid on välistatud.

Otsustavate diagnostiliste protseduuride hulka kuuluvad EKG, südame biomarkerid nagu troponiin T, samuti südame pildistamise ehhokardiograafia ja südame MRI. Kuldstandard on müokardi biopsia, kuid invasiivse protseduurina seda regulaarselt ei tehta. Müokardi biopsia immunohistoloogiline analüüs tuleb läbi viia kardioloogilises keskuses, mis võimaldab südame kateteriseerimise laboris invasiivse uurimise võimalust.

Kliiniliste uuringute tulemused

Viivitatud infektsiooni korral võivad lisaks väsimusele ja vähenenud jõudlusele hoiatavateks märkideks olla valu rinnus, sageli hingamisest sõltuv valu, südamepekslemine ja / või südamepuudulikkuse nähud, näiteks pingutusdüspnoe ja kalduvus tursele. Südamepuudulikkuse näidustusteks on perifeerne ödeem, märjad kolisevad müra üle kopsu ja tsüanoos. Täiendava kaasneva perikardiidiga võib kuulda iseloomulikku südame hõõrumist. Perikardi efusiooni korral võib tuvastada kaela veenide ülekoormuse.

Apparatiivse uurimise tulemused

Viiruslikke põletikulisi protsesse saab hästi registreerida labori, EKG / pikaajalise EKG, ehhokardiograafia, kompuutertomograafia (CT) / magnetresonantstomograafia (MRT) või kateetri diagnostika abil. Süstoolset või diastoolset südamepuudulikkust, hemodünaamiliselt efektiivseid arütmiaid või klapi aparaadi kahjustusi saab diagnoosida kvalitatiivselt ja kvantitatiivselt ning laiendada, piiravaid või hüpertroofilisi kardiomüopaatiaid üksteisest eristada. Südame MRI tuleb teha sümptomaatilistel patsientidel, kellel on müokardiidi kliinilised tunnused. Patsientidel, kellel on müokardiidi kliiniline kahtlus, ägedad infarktilaadsed EKG muutused, positiivne troponiini T / I, suurenenud NT-pro-BNP ning ödeemi või positiivse varajase võimendumise tõendid viitavad mittespetsiifiliselt viiruse või põletikuliste rakkudega seotud müokardi kahjustusele . Mitteinvasiivne kliiniline diagnostika, sealhulgas MRI, ei registreeri raku tasandil vastutustundlikke toksilisi, infiltratiivseid või nakkus-põletikulisi protsesse või on need ebapiisavalt registreeritud.

EKG

EKG-s võivad ilmneda järgmised muudatused:

  • Laiendatud QRS-kompleks
  • Vasaku kimbu haru plokk
  • ST, segmendi ja T-laine muutused
  • bradükardilised või tahhükardilised arütmiad
  • Infarktimärgid
  • Madalpinge ja P-laine muutused
  • Kaasneva perikardiidi nähud.

Kui tavalises EKG-s on kõrvalekaldeid, peaks järgnema pikaajaline EKG.

Rindkere röntgen

Rindkere röntgenuuringud võivad näidata kardiomegaalia märke suurenenud kopsu vaskularisatsiooniga kuni kopsuturseni.

Ehhokardiograafia

Ehhokardiograafias võib leida vasaku vatsakese düsfunktsiooni või laienemist, mitraalregurgitatsiooni, diastoolset düsfunktsiooni ja sellega kaasnevat perikardi efusiooni.

Laboridiagnostika

Müokardiidi korral võivad laboridiagnostikas esineda järgmised muutused:

  • positiivne troponiini T / I
  • suurenenud BNP või NT-pro-BNP
  • suurenenud kreatiinkinaas.

Südame MRI

Südame MRI võib näidata müokardi turset ja lokaalset turset. Kuid tavaline MRI tulemus ei välista müokardiiti.

Müokardi biopsia

Ägeda põletikulise haiguse käigus sisaldavad histoloogilised ja immunohistoloogilised preparaadid sageli lümfotsüütidest ja / või makrofaagidest pärinevaid fokaalseid või hajusaid rakuinfiltraate ning harvemini eosinofiile või hiidrakke. Ägeda lümfotsütaarse müokardi põletiku korral on äge müokardirakkude surm (nekroos). Kroonilise südamepuudulikkuse ja DCM-iga patsientidel esinevad hajusalt jaotunud põletikuliste rakkude infiltraadid umbes 30% -l, süsteemsete haiguste korral 10 kuni 20% juhtudest. Kardiomüotsüütide, interstitsiaalsete fibrooside ja armide hüpertroofia põletikulistes ja post-põletikulistes kardiomüopaatiates on näidustus pikaajalisest kahjustusprotsessist koos müokardi (armide) kadumisega. Teine komponent on koebiopsiate molekulaarse bioloogilise patogeeni diagnostika, kasutades polümeraasi ahelreaktsiooni (nPCR), mis registreerib asjakohaseid nakkusetekitajaid väga tundlikul viisil. Lisaks viiruse alamtüüpide või kvaliteedikontrolli määramiseks viiruskoormuse kvantitatiivne määramine (reaalajas PCR) ja sekveneerimine. Vereosakondade (perifeersed rakud, plasma, seerum) paralleelsed uuringud ja transkriptsiooniaktiivsuse tõendid võimaldavad eristada müokardis aktiivselt replitseerivaid ägedaid, varjatud ja nakkusi.

teraapia

Müokardiidi diagnoosimisel tuleb patsient haiglasse panna. Esimesed meetmed on füüsiline vaoshoitus ja seire jälgimine pahaloomuliste südame rütmihäirete avastamiseks.

Erinevad uued ravistrateegiad nõuavad biopsia standardiseeritud diagnostikat. Samuti tuleks arvestada, et positiivne raviefekt võib ilmneda ainult siis, kui on ravitavaid põhjuseid ja müokardil on endiselt regeneratiivne potentsiaal.

Narkootikumide ravi südamepuudulikkuse korral

Kõik piiratud vasaku vatsakese pumba funktsiooniga kursused põhinevad meditsiinilisel südamepuudulikkuse ravil vastavalt Euroopa Kardioloogide Seltsi juhistele. Lisaks diureetikumidele kasutatakse sõltuvalt vanuserühmast AKE inhibiitoreid / angiotensiini retseptori blokaatoreid, beetablokaatoreid ja aldosterooni antagoniste. Bradükardia ja tahhükardia südame rütmihäirete ravi peaks toimuma ka vastavalt kehtivatele juhistele.

Põletikuvastane või viirusevastane ravi

Spetsiifilise põletikuvastase või viirusevastase ravi kohta pole seni piisavalt andmeid. Siiani pole teada, kas varajane põletikuvastane või viirusevastane ravi mõjutab haiguse kulgu positiivselt. Kui põletikuvastane ravi viiakse läbi enne, kui viirus on täielikult kõrvaldatud, võib see põhjustada viiruse püsivust ja pikemas perspektiivis haiguse ebasoodsat kulgu. Ägedad viiruslikud põletikulised müokardihaigused paranevad spontaanselt mõne nädala või kuu jooksul pärast viiruse kõrvaldamist ja regressiivset põletikku AKE inhibiitorite, beetablokaatorite ja diureetikumide ravis.

Müokardiidi erinevate vormide ravi

Hiidrakk ja eosinofiilne müokardiit, samuti nekrotiseeriva müokardiidiga seotud äge südamepuudulikkus, vajavad kiiret ravi. Hiidrakulise müokardiidi korral on vajalik agressiivne raviskeem koos CD3-vastaste antikehade, tsüklosporiini ja kortisooniga. Nagu krooniline lümfotsütaarne müokardiit ja autoimmuunne müokardiit, ravitakse ka eosinofiilset müokardiiti kortisooni ja asatiopriiniga. Kroonilised infektsioonijärgsed või autoimmuunsed vallandanud põletikulised protsessid, mille haigus kestis üle 6 kuu, reageerivad hästi kuuekuulisele kortisooni ja asatiopriiniga immunosupressiivsele ravile.

prognoos

Sõltuvalt põhjuslikust patogeenist, põletiku ulatusest ja tüübist ning algselt juba tekkinud müokardi kahjustusest on pikas perspektiivis võimalikud erinevad käigud. Sõltumatud prognoosiliselt ebasoodsad kulgu ennustajad on vasaku vatsakese ja parema vatsakese funktsionaalsed häired, püsiv viirusnakkus, krooniline põletik ja kardiodepressiivsed autoantikehad.

Äge müokardiit

Ägeda müokardiidi suremus on vaatamata ravile kõrge. Kliiniliselt paraneb fokaalne piirmüokardiit sageli spontaanselt, kui esialgu pole olulist südamepuudulikkust. Fulminantse lümfotsütaarse müokardiidi suremus on esimese nelja nädala jooksul üle 40%. Granulomatoosne nekrotiseeriv müokardiit on ravimata avastamata ja surmaga lõppenud. Ravimata hiidrakul või eosinofiilsel müokardiidil on ka prognoos äärmiselt halb, 4-aastase elulemuse määr on <20%. Mittevälist aktiivset müokardiiti seostatakse progresseeruva südamepuudulikkuse ja südame äkksurmaga, mille suremus on kolme kuni kümne aasta jooksul 25–56%.

profülaktika

STIKO soovitatud vaktsineerimised aitavad kaasa müokardiidi ennetamisele ja need tuleks läbi viia aegsasti.