Püsiv ductus arteriosus

määratlus

Püsiv ductus arteriosus on patoloogiline seos laskuva aordi ja kopsu bifurkatsiooni vahel, mis pole postnataalselt suletud isegi kolm kuud. Südamevitiin moodustab umbes 5% kõigist kaasasündinud südame anomaaliatest. Püsiva ductus arteriosuse (PDA) sümptomid sõltuvad šundi mahu ulatusest. Väga väike PDA jääb sageli asümptomaatiliseks ja avastamata. Keskmised, hemodünaamiliselt olulised defektid diagnoositakse auskultatsiooni abil, mis põhineb masina selgel süstoolsel müral. Suur PDA viib vasakule-paremale šundile, millel on tüüpilised südamepuudulikkuse tunnused. Iseloomulikud sümptomid on kehv joomine, kerge väsimus, hingeldus ja rohke higistamine. Hemodünaamiliselt oluline PDA peaks olema alati suletud. Enneaegsetel imikutel aitavad prostaglandiinide sünteesi inhibiitorid indometatsiin ja ibuprofeen. Enamikul juhtudel suletakse PDA kateetri sekkumisega või kirurgiliselt.

Teatud olukordades hoitakse arterioosjuha isegi ravimitega lahti, näiteks keeruliste kaasasündinud südamerikete korral. Kunstlik lühisühendus tagab laste ellujäämise vaatamata eluohtlikule südame-veresoonkonna olukorrale.

PDA oli esimene kirurgiliselt ravitav südamerike.

Epidemioloogia

Püsiv, isoleeritud arterioosjuha moodustab umbes 5% kõigist kaasasündinud südamehaigustest ja esineb umbes ühel 2000 sünnist. Levimus on 0,04% täisajaga beebidest väljaspool vastsündinute faasi. Naissoost vastsündinuid mõjutab see sagedamini (naine / mees 2–3: 1).

Enneaegsetel imikutel ei ole avatud arterioosjuha haruldane nähtus. Näiteks kuni 80% kõigist enneaegsetest lastest, kelle sünnikaal on alla 1200 g, sünnivad lukustamata PDA-ga.

Lisaks esineb PDA kaasneva anomaaliana keerulistes kaasasündinud südame- ja / või vaskulaarsetes anomaaliates.

PDA-d näeb täiskasvanueas harva.

põhjused

Püsiv arterioosjuha on kaasasündinud väärareng kopsu bifurkatsiooni ja laskuva aordi vahel vahetult pärast vasaku alaklavia arteri esilekutsumist. Keeruliste kardiovaskulaarsete anomaaliate, aordikaare väärarengute ja veresoonte silmuste korral on võimalikud atüüpilised kanalite lokaliseerimised.

Tavaliselt sulgub see vaskulaarne ühendus pärast sündi ja fibroosi arteriaalse sidemega. Mõnikord seda hävitamist ei toimu, näiteks hingamisteede kohanemishäirete korral. Paljudel juhtudel ei ole aga põhjust võimalik seletada.

Küpsetel vastsündinutel on mõnikord PDA-d soodustavad geneetilised tegurid. Näiteks on kromosomaalsed kõrvalekalded, näiteks trisoomia 21, seotud südamehaiguste häiretega.

Enneaegsetel imikutel käsitletakse PDA põhjusena küpsemise puudumist, hüpokseemilisi seisundeid ja prostaglandiinide taseme tõusu.

Riskitegurid

Püsiva arterioosjuha kõige levinum riskitegur näib olevat ema nakkus raseduse ajal. Lisaks seostatakse kaasasündinud punetiste nakkusi PDA-ga.

Raseduse ajal tarvitatavat alkoholi tarbimist käsitletakse täiendava riskitegurina. Mitu loote alkoholisündroomiga vastsündinut sünnivad PDA-ga.

PDA-ga sündimise oht suureneb, kui vanemad või õed-vennad on sündinud südamehaigustega.

Patogenees

Tavaliselt kuuenda harukaare distaalne osa on loote vereringes olev ductus arteriosus botalli, lühisühendus kopsuarteri ja laskuva aordi vahel. Selle veresoonteühenduse kaudu möödub verest sündimata lapse kopse, mis on endiselt verega ebapiisavalt varustatud ja halvasti ventileeritud. Täpsemalt, umbes 60% parempoolse vatsakese väljutusmahust voolab läbi kanali nabaarteri kaudu platsenta tagasi. Ainult 8% mõlema vatsakese löögimahust voolab läbi kopsu.

Pärast hingamise ja kopsu ventilatsiooni postnataalset kasutamist ning pärast prostaglandiinide kontsentratsiooni langust sulgub ava füsioloogiliselt mõne päeva jooksul. See viib voolu ümberpööramiseni: veri voolab aordist juha kaudu kopsuarterisse. Selle põhjuseks on kiiresti vähenev voolutakistus kopsuveresoontes ja voolutakistuse suurenemine keha vereringes. Selle tulemusena väheneb ja suureneb rõhk kopsuarteris aordis.

Kui vaskulaarne ühendus ei sulgu vaatamata suurenenud hapniku osalisele rõhule, räägitakse püsivast arterioosjuhast. Vereringesüsteemist pärit veri naaseb PDA kaudu otse kopsu vereringesse - tekib vasak-parem šunt. Hemodünaamika põhineb šundi helitugevusel. Selle suurus sõltub omakorda PDA pikkusest ja läbimõõdust, samuti aortopulmonaalsest rõhu erinevusest või kopsu vaskulaarsest resistentsusest.

Sümptomid

Sümptomid sõltuvad püsiva arterioosjuha raskusastmest. Eristatakse järgmisi raskusastmeid:

  • Väga väikesed, hemodünaamiliselt ebaolulised ühendused (natiivne vaikne kanal): tavaliselt jäävad kliiniliselt ja auskultatoorselt vaikseks (vaikne kanal)
  • Madal, hemodünaamiliselt tähtsusetu, kuid auskultatoorselt tuvastatav PDA: iseloomulik süstoolne südamemurin, kohati kahvatu
  • Suurem, hemodünaamiliselt oluline PDA koos süstoolse-diastoolse südamemürinaga koos südamepuudulikkuse kliiniliste tunnustega ja ilma: (füüsilisest koormusest sõltuv) hingeldus, köha, tahhüpnoe, vähenenud füüsiline koormus ja rütmihäired. Pole haruldane, et vasaku aatriumi ja vatsakese mahu koormus põhjustab kopsu rõhu suurenemist või pulmonaalset hüpertensiooni.
  • Väga suur pulmonaalse hüpertensiooniga / suurenenud resistentsusega PDA: isegi imikueas, südamepuudulikkus, jooginõrkus, rikkalik higistamine, hingeldus, kiire väsimus, tahhükardia, suutmatus areneda ja suurenenud kalduvus kopsuinfektsioonidele

Tüsistused

Püsiva arterioosjuha tüüpilised tüsistused on peamiselt tingitud ebapiisavast perifeersest varustusest ja mõjutavad eriti kopse, neere, soolestikku ja südant.Suurenenud kopsupinge võib põhjustada kopsu skleroosi. Näiteks põhjustab halb neeru perfusioon neerupuudulikkuse sümptomeid nagu oliguuria ja anuuria. Kardetud risk seedetrakti piirkonnas on nekrotiseeriv enterokoliit. Samuti on südame kolonisatsiooni oht, eriti endokardiidi kujul.

Pikendatud PDA ja töötlemata vasak-parem šundi korral võib esineda šundi ümberpööramine parema-vasaku šundiga. Selle protsessi käigus voolab hapnikuta veri organismi vereringesse - sellega kaasneb hüpoksia, tsentraalse tsüanoosi, hüperviskoossuse ja insuldi oht.

Diagnoos

Püsiva arterioosjuha diagnoos hõlmab juha anatoomia kujutamist ja hemodünaamiliste mõjude hindamist. Terapeutilise protseduuri kavandamiseks ja vajaduse korral täiendavate anatoomiliste anomaaliate välistamiseks tuleb uurida šundi seisundeid ja kopsu rõhu taset.

PDA leiud tehakse tavaliselt anamneesi, kliinilise pildi ja füüsilise läbivaatuse põhjal. PDA-le omase pideva südamemurruga auskultatsiooni leid on soovituslik. Diagnoos kinnitatakse ehhokardiograafia vormis diagnostikaseadmete abil.

Kehtivas S2k juhendis "Püsiv ductus arteriosus" soovitatakse diagnoosida lastearstil, kes on spetsialiseerunud lastekardioloogiale.

ülevaatus

PDA-ga patsiendid on sageli düs- ja tahhüpnoetilised. Ulatusliku vasak-parempoolse šundi korral võib düspnoe avalduda juba imikueas. Keskmise suurusega šundimahu korral on düspnoe sageli märgatav ainult väikelapseeas ja tavaliselt ainult treeningu ajal.

Teine, ehkki väga haruldane PDA kontrollimärk on nn südamemüts. Suure vasak-parempoolse šundi korral on see nähtav medioklavikulaarselt kui tõus vasaku vatsakese kohal.

Palpatsioon

Lisaks on laia pulsiamplituudiga laiendatud PDA-d märgatavad kui pulsus celer et altus. Seda nn veehaamri pulssi iseloomustab kõrge süstoolne rõhk ja madal diastoolne rõhk. Veri voolab aordi kopsuühenduse kaudu tugevamalt ära ja Windkesseli funktsioon kaob. Kopsu vereringe suurenenud perfusioon viib südame vasakpoolse ruumala koormuseni, mis viib süstoolse vererõhu tõusuga insuldi mahu suurenemiseni.

Mõnikord võib süstoolset vurrimist tunda vasaku infraklavikulaarselt teise kuni kolmanda roietevahelise ruumi (ICR) kohal ja käglas.

Suure vasak-parempoolse šundi korral saab mõnikord vasaku vatsakese kohal tõstvat pulssi palpeerida, tõstetippude löögiga vasakule nihutades.

Auskultatsioon

Kui PDA on madal, on esimene ja teine ​​südameheli auskultatiivne ja normaalne. Suureneva pulmonaalse hüpertensiooni korral muutub kopsu klapi sulgemistoon valjemaks ja teise südametooni jagunemine väheneb.

Hemodünaamiliselt asjakohase PDA korral võib südamele iseloomuliku nurina auskulteerida. Seda tuntakse ka veduri või masina müra nime all. See on keskmise kuni kõrge sagedusega pidev crescendo toon süstoolis, millele järgneb decrescendo toon diastoolis. Maksimaalne punktsioon asub üle teise ICR vasakul või paremal medioklavikulaarselt ning kandub edasi vasakule õlale ja seljale. Väikese pihuarvutiga on müra kõige paremini kuulda inspiratsiooni ajal ja lamades või pärast füüsilist pingutust.

Kui vasak-parem šunt hääldatakse, võib mesodiastoolne mitraalse voolu müra sageli auscultate. Suureneva kopsurõhuga kaob see heli täpselt nagu masina müra diastoolne ja seejärel ka süstoolne osa.

Ehhokardiograafia

Ehhokardiograafia on PDA diagnoosimisel osutunud valituks meetodiks. Seda kasutatakse oluliste parameetrite hindamiseks, eriti:

  • PDA suurus ja hemodünaamiline asjakohasus
  • Voolukiirus kanalis
  • vasakpoolne südame mahu koormus
  • aortopulmonaalse rõhu erinevus
  • kopsu rõhk

Kui kurss on normaalne, saab PDA-d kõige paremini näha kõrgel parasternalisel lühikesel teljel vasakult teisest ICR-ist (nn kanalivaade). Kui on võimalik visualiseerida kolme vaskulaarset haru paremast ja vasakust kopsuarterist ning PDA kopsuarteri pagasiruumist või sisse, esitatakse diagnostilised tõendid.

PDA tuvastamiseks on kõige sobivam skriiningmeetod värvilise Doppleri uuring kopsuarteri põhiruumis. See on parim viis šundi suuna ja poolkvantitatiivse voolukiiruse määramiseks.

Impulsslaine või pidevlaine Doppler võimaldab mõõta rõhu erinevust mõlemas vaskulaarsüsteemis.

Elektrokardiogramm (EKG)

EKG kõver on normaalne umbes 20-30% kõigist PDA-ga patsientidest. Sinusrütmi leidub tavaliselt isegi patoloogiliste leidude korral. Enamikul PDA patsientidest on ükskõiksuse tüüp ja vasakpoolne tüüp on palju vähem levinud. P-sinistrokardiale võib leida umbes 10% juhtudest.

Kui kanal on asjakohane ja on väljendunud vasak-parem šunt, on vasaku vatsakese hüpertroofia nähud imikueas alates teisest poolest. Sõltuvalt helitugevuse koormusest on vasakul prekordiaalil märgatavad selged Q-lained ja ülemäärased R-lained - aeg-ajalt nii, et ülemises üleminekupunktis on hilineb vasakul ja hääldatud S-lained paremal, samuti kõrged, kooskõlalised T-lained. vasakul esiosas ja / või juhtmetes II, III ja aVF. Kahefaasilised või ebakõlalised T-lained tähistavad väga suurt vasak-parem šundi.

Parempoolse hüpertroofia tunnuseid tuleks võtta kui märki kopsurõhu olulisest tõusust.

Enneaegsetel hingamishäirete sündroomiga imikutel ja küpsetel vastsündinutel, kellel on väga ulatuslik vasak-parem šunt, on biventrikulaarse hüpertroofia tunnused eriti ilmne.

Rindkere röntgen

Rindkere röntgenuuring pole põhidiagnoosi jaoks absoluutselt vajalik. Väiksema PDA-ga on oodata normaalse suurusega südant ja silmapaistmatut kopsu veresooni.

Laiendatud südamekompensatsiooniga PDA korral on südamevarjud selgelt suurenenud ning laienevad vasakule ja kaudaalselt. Sõltuvalt vasaku-parema šundi ulatusest näitab p.a. pilt (posterior-anterior) ka vasak aatrium laienenud ja hingetoru bifurkatsioon levinud. Külgsuunas võib mõnikord näha kitsendatud retrokardiaalset ruumi.

Väikestel lastel võib silmapaistva kopsu segmendi ja rõhutatud aordinupu tõttu aeg-ajalt näha vasakpoolsel ülemises keskkõrvas topeltkumerat väljaulatuvat osa.

Suurte epiduraalide korral põhjustab kopsu hüpereemia perifeersete ja tsentraalsete kopsuarteritega retsirkulatsiooni peenete ja selgete tunnuste tekkimist.

Südame kateteriseerimine

Südamekateetri uuring ei ole diagnoosi kinnitamiseks tingimata vajalik, eriti mitte väga väikeste, auskultatoorselt vaikivate PDA-de puhul.

Väga suure kanali korral võib mõnikord olla kasulik näiteks kindlaks määrata või hinnata:

  • Šundi maht
  • Rõhu ja takistuse suhted
  • muud kardiovaskulaarsed väärarendid
  • sekkumisravi meetmed

Kui kopsu rõhk või takistus suureneb rohkem kui 3/4 süsteemi rõhust / takistusest, tuleks katsetada kopsu järeltoormuse reduktoreid. Samuti on näidatud PDA balloonkatse oklusioon. Need meetmed on abiks edasise terapeutilise protseduuri jaoks.

Terapeutiliselt võib kasutada südamekateetri uuringut juha sekkumiseks.

Angiokardiograafia

Isoleeritud PDA diagnostiline angiokardiograafia pole vajalik. Kompenseeriva, püsiva kanali korral on angiokardiograafiline uuring edasise ravi jaoks ülioluline. PDA peetakse ohutuks, kui kontrastaine läheb laskuvast aordist kopsuarterisse.

Angiokardiograafia ajal võib kompenseeriv PDA näidata end mitmesugustes vormides, nagu lühike, pikk, kooniline, käänuline, torukujuline ja mitme stenoosikohaga.

Juha aneurüsmi saab tuvastada ka angiokardiograafiliselt. See ilmneb peamiselt erineva suurusega ümmarguse kühmena aordikaare üleminekul laskuvale aordile aordi PDA väljapääsu tasemel.

Magnetresonantstomograafia ja kompuutertomograafia (MRT / CT)

MRI-d ja CT-d kasutatakse mõnikord vanematel lastel ja noorukitel püsiva arterioosjuha anatoomiliseks kujutamiseks.

teraapia

Püsiv hemodünaamiliselt oluline arterioosjuha (vasaku vatsakese ruumala koormus ja / või suurenenud pulmonaalne rõhk) peaks olema suletud kõigil patsientidel, kui ei esine rasket kopsu-veresoonkonna haigust.

Kui kopsuveresoonte resistentsus ületab 3/4 süsteemiresistentsusest või kui süstoolne kopsurõhk ületab 3/4 süsteemirõhust, soovitatakse juhendis PDA sulgemist ainult seni, kuni Qp / Qs suhe on> 1,5 või kopsu vasoreaktiivsus säilib endiselt.

Kui pihuarvuti vaikib, pole eksperdid nõus, nii et andmete olukord on lõpliku soovituse jaoks ebapiisav.

Valik sulgemismeetodiks enneaegsest ja vastsündinust kaugemale on kateetri sekkumine. Seda tehakse näiteks spiraalide (mähised) või väikeste vihmavarjudega (sulgurid). Suuremate defektide korral tuleb PDA peaaegu alati kirurgiliselt sulgeda. Südamepuudulikkuse korral tuleb kuni sulgemiseni anda sobivaid ravimeid.

Sulgemisnäidud

PDA sulgemise näidustus sõltub toru hemodünaamilisest mõjust. Kohaldatakse järgmisi soovitusi:

  • natiivne vaikne kanal: enamasti juhuslik diagnoos, mis tavaliselt pole ravi väärt, kontrolli pole vaja
  • Väike, hemodünaamiliselt ebaoluline PDA: terapeutiline sekkumine pole imikueas absoluutselt vajalik (spontaansete oklusioonide kõrge määr, samuti suurenenud tüsistuste oht), kateetri-sekkumise oklusioon on võimalik hilisemal ajahetkel, kirurgiline protseduur pole näidustatud
  • Hemodünaamiliselt oluline PDA, millel puuduvad südamepuudulikkuse nähud ja ilma suurenenud pulmonaalse rõhuta: sulgemine pärast esimest kuut elukuud; olemasoleva südamepuudulikkuse korral on soovitatav kohene sulgemine
  • Kopsu hüpertensiooniga / suurenenud resistentsusega kanal: alates seitsme kuu vanusest kontrollige kopsu vaskulaarset resistentsust enne kavandatud sulgemist

Sekkumine

Aasta pärast sekkumist on sulgemismäär peaaegu 100%.

Võimalikud riskid on:

  • Oklusioonisüsteemi emboliseerimine
  • ajutine hemolüüs
  • vaskulaarsed tüsistused

Vastsündinutel ja väikelastel on sekkumissulgemine põhimõtteliselt teostatav tänu kaasaegsetele sulgemissüsteemidele (väike lüüsi läbimõõt, täiustatud sulgemissüsteemid). Kuid sellel meetodil on suurem komplikatsioonide määr, näiteks laskuva aordi ja vasaku kopsuarteri stenoos, samuti perifeersete veresoonte oklusioonid. Seetõttu tuleks eriti selles vanuserühmas ja kaalurühmas järgida ja järgida praegu kehtivaid ametiasutusest ja tootjast sõltuvaid tüübikinnituse piiranguid.

Kirurgilised terapeutilised meetmed

Kui hemodünaamiliselt oluline PDA asub kateetri abil raskesti ligipääsetavas kohas, on näidustatud kirurgiline sekkumine. Seda meetodit peetakse ka eelistatud protseduuriks alakaaluliste vastsündinute ja väga väikeste imikute puhul.

Operatiivse tehnoloogia potentsiaalsed riskid on peamiselt järgmised:

  • Chylothorax
  • Pneumotooraks
  • Freneense närvi või korduva kõri närvi kahjustus (sh phrenic närv ja korduv halvatus)
  • aordi divertikulaadid (ettevaatust: endokardiidi võimalik lähtepunkt)
  • Jääkšundid (lihtsate ligatuuride ja klambriprotsessidega harva)
  • Külgnevate anumate, näiteks vasaku kopsuarteri või laskuva aordi, verejooks ja tahtmatu ligeerimine (väga harva kogenud kirurgide puhul)

Videojuhitud torakoskoopilist klippidega sulgemist kasutatakse harva, kuid suuremate patsientide jaoks võib see olla huvitav alternatiivne meetod.

PDA sulgemine enneaegsetel lastel

Komplikatsioonita enneaegsetel imikutel oodatakse tavaliselt arterioosjuha iseenesest sulgemist. Täpselt tasakaalustatud vedelikuvaru võib mõnikord sulgemisele positiivselt mõjuda (ettevaatust: neeru perfusioon!).

Hemodünaamiliselt oluliste PDA ja hingamisteede probleemide korral on võimalik sulgemiskatse prostaglandiinide sünteesi inhibiitoritega nagu ibuprofeen või indometatsiin.

PDA sulgemine küpsetel vastsündinutel

Küpsetel vastsündinutel ei aita prostaglandiinide sünteesi inhibiitorid tavaliselt PDA-d tihendada. Transkateetri sulgemist peetakse lastel tavaliselt pärast esimest eluaastat.

Kirurgiline jaotus ja ligatuur sobivad sageli paremini alla ühe aasta vanustele imikutele, eriti neile, kellel on transkatetri sulgemiseks ebasoodsad anatoomilised tingimused.

Järelhooldus

Järelravi on keskendunud šundi jäägi ja torakotoomia või kateetri sekkumise võimalike komplikatsioonide tuvastamisele. Kui tulemused on õiged (täielik sulgemine, šundi pole), piirdub kontroll kahe aastaga.

Kui pihuarvuti on suletud ainult täiskasvanueas, põhinevad järelkontrolli määramise võimalike jääkdefektide ja kaasnevate olukordade (rekanaliseerimine, aneurüsmid) korral. Pikaajaline kontroll on näidustatud pärast sekkuvat kateetri protseduuri.

Endokardiidi profülaktika

Püsiva arterioosjuha korral ei anna praegune juhend praegu soovitusi endokardiidi profülaktikaks.

Asümptomaatilise, diagnostiliselt vaikse kanaliga (juhudiagnoos) eeldatakse, et endarteriidi oht on tänapäeval väga madal. Mida väiksem on kanal ja noorem laps, seda madalam see on.

Sekkumisjärgse sulgemise korral ilma jäägšuntita tuleks endokardiidi profülaktikat teha vastavalt juhistele kuus kuud. Kas väike sekkumisjärgne jääkkanal peaks täielikult suletud olema, ei saa endarteriidi riski kohta olemasolevate andmete põhjal kindlalt hinnata.

Täiskasvanueas PDA oklusiooni korral on sekkumisjärgsel ajal ja shundijäägiks soovitatav kuus kuud endokardiidi profülaktikat. Siis pole seda enam vaja.

prognoos

Õigeaegse sulgemise korral hinnatakse prognoosi väga heaks. Kannatanutel on normaalne füüsiline vastupidavus ja nad saavad oma elu piiramatult juhtida.

profülaktika

Püsivat ductus arteriosust ei saa usaldusväärselt vältida.

Riski minimeerimiseks peaksid tulevased emad end kaitsma nakkushaiguste, eriti punetiste nakkuste eest. Lisaks tuleks raseduse ajal alkoholi vältida.

Vihjed

Reeglina diagnoositakse ehhokardiograafia abil püsiv ductus arteriosus kindlalt. Kopsuarteri hüpertensiooniga positsioonide kõrvalekalded või vitia võivad aga kanali diagnoosi keerulisemaks muuta. Tänapäevased tänapäevased kliinilised ja tehnilised diagnostikameetodid võimaldavad PDA eristada teistest väärarengutest. Eelkõige hõlmab see järgmist:

  • aortopulmonaalne aken
  • aortopulmonaarsed tagatised
  • arteriovenoossed fistulid, koronaarfistulid
  • kombineeritud aordi vitium
  • Truncus arteriosus commonis koos truncal valve puudulikkusega
  • purunenud sinus Valsalva aneurüsm (masinmüra sarnane PDA-ga)

Koobas: väga ulatuslik PDA suudab varjata aordi asjakohase koarktatsiooni.