Aju sügav stimulatsioon Tourette'i sündroomi korral

Aju sügav stimulatsioon (DBS) võib Tourette'i sündroomi tahtmatuid, mõjutamata liikumishäireid (tiksi) vähendada teatud aju piirkondadesse implanteeritud sondide abil. See oli tulemustele orienteeritud hindamise tulemuseks DBS-ga ravile ja ravile allumatute Tourette'i patsientide rahvusvahelise patsientide registri hindamine. Selle andmed avaldati ajakirjas JAMA Neurology (2018; DOI: 10.1001 / jamaneurol.20174317). Patsientide registri jaoks on prof Dr. Michael S. Okun Gainesville'i Florida ülikoolist ja tema meeskond on alates 2012. aastast saanud andmeid "ajurütmuritega" Tourette'i patsientidelt kogu maailmas. 2016. aasta lõpuks teatas 31 keskusest kümnest riigist - sealhulgas Kölni ülikoolikliinikust - 171 implantatsioonikogemust. Üldiselt võib tulemusi klassifitseerida rahuldavateks. Siiski esines ka mitterahuldavaid sündmusi komplikatsioonide ja soovimatute kõrvaltoimete kujul.

Aju sügav stimulatsioon leevendab tikse Tourette'i sündroomi korral

Tourette'i sündroom on üks enam kui 5000 teadaolevast haruldasest haigusest, nn harva esinevad haigused. Neuroloogiline haigus algab sageli lapsepõlves. Peamisteks sümptomiteks on üksik- või sarivõtte liikumine ja verbaalsed lausungid. Motoorne ja vokaalne tiku tekivad spontaanselt ja neid ei saa kontrollida. Enamik Tourette'i patsiente tunnevad neid väga stressirohkena. Paljude kannatajate jaoks on nn ajurütmurid sageli viimane lootus elada suuresti tikivabalt. Enamik varasemaid ravikatseid, näiteks neuroleptikumide, bensodiasepiinide, krambivastaste ravimite, botuliinitoksiini ja alfa-2-adrenoretseptorite agonistidega, ebaõnnestusid või ei vähendanud sümptomeid piisavalt.

Tourette'i sündroomi rahvusvahelise patsiendiregistri andmed näitavad, et sügav aju stimulatsioon võib tiksi oluliselt vähendada. Ticside tõsidust hinnati ühtseks võrdluseks Yale'i globaalse Tic Severity Scale (YGTSS) abil. Registreeritud patsientidel paranes keskmine YGTSS-i skoor uuringu alguses 75,01-lt 41,19 punktini pärast üheaastast DBS-i. Motoorika hind langes 21 punktilt 12,97 punktile ja vokaalsete näitajate arv paranes 16,82 punktilt 9,63 punktile.

Keskne põhjus peitub basaalganglionides

Tiksi keskne põhjus on kõige tõenäolisemalt basaalganglionides, eriti striatumis. Kabaadi tuuma ja putameni striataalsete tuumade aktiivsus korreleerub Tourette'i patsientide tiksi esinemissagedusega. Aju sügava stimulatsiooni korral väljastavad implanteeritud elektroodid nendes piirkondades spetsiifilisi elektrilisi signaale. Siiani on ebaselge, milline aju struktuur on implanteerimiseks parim koht.

Patsiendiregistris saadud kogemused on seotud elektroodidega talamuse tsentromeedia tuumas (93 patsienti), eesmises või tagumises globus pallidus internuses (66 patsienti) ja sisemise kapsli esiosas (4 patsienti). Tikkide suurim nõrgenemine saavutati eesmise globus pallidus internuse DBS-ga. Erinevused kahe ülejäänud piirkonnaga ei olnud siiski märkimisväärsed. Selle tulemusena ei saa lõplikke soovitusi elektroodi paigutamise parima sihtpiirkonna kohta.

Patsientide register

Aju sügav stimulatsioon on olnud Tourette'i sündroomi terapeutiline võimalus juba 18 aastat. Siiani on andmed DBS-iga saadud kogemuste kohta olnud aga väga hõredad. Vähestes vastavates uuringutes oli ainult väike arv aineid. Rahvusvahelise patsiendiregistri Tourette'i sündroomi kasutuselevõtuga 1. jaanuaril 2012 kuni 31. detsembrini 2016 koguti andmeid 171 patsiendilt, sealhulgas 37 naiselt ja 134 mehelt. Neil diagnoositi Tourette'i sündroom keskmiselt 12,7-aastaselt. DBS toimus keskmiselt 29,1-aastaselt (vanusevahemikus 13–58 aastat).

Tüsistused ja kõrvaltoimed

Okun on Tourette'i sündroomi aju sügava stimulatsiooni tulemustega väga rahul. Siiski tuleks mainida ka DBS-iga seotud tüsistusi ja kõrvaltoimeid. Kõrvaltoimete üldine määr oli 35,4 protsenti. Tüsistusi täheldati 6 patsiendil, sealhulgas 2 koljusisest verejooksu ja 4 infektsiooni. Aju südamestimulaator ei töötanud veel kahel patsiendil, pulsigeneraator vahetati üks kord ja teisel patsiendil tuli südamestimulaator avastada. 48 patsiendil esines aju stimulatsioonist põhjustatud kõrvaltoimeid, sealhulgas düsartria, paresteesia, bradükineesia ja düstoonia, samuti tiksi ägenemised. Edasiste kõrvaltoimetena täheldati nii psühholoogilisi muutusi kui ka iiveldust ja oksendamist. Kuid need pole kindlasti tingitud DBS-ist.