MGUS: oota, kontrolli, ravi?

Määratlemata tähtsusega monoklonaalsed gammopaatiad (MGUS) võivad olla hulgimüeloomi (MM) asümptomaatilised eelkäijad. Siiski võib progresseerumise risk olla väga madal: kui riskitegureid pole, peab ainult 5% kõigist MGUS-ga patsientidest kartma MM-i progresseerumist 20 aasta pärast, teatas prof dr. Monika Engelhardt Freiburgi Ülikooli Kliinikumi I sisehaiguste hematoloogia, onkoloogia ja tüvirakkude siirdamise osakonnast [1]. MGUS-id eristatakse hõõguvast MM-ist või MM-ist

  • Seerumi monoklonaalne valk (mitte-IgM) <3 g/dl
  • Luuüdi klonaalsed plasmarakud <10%
  • Lõpporgani kahjustuse puudumine CRAB kriteeriumide järgi (hüperkaltseemia, neerupuudulikkus, aneemia, luukahjustused) [2].

Madala riskiga MGUS on tavaline

MGUS-i progresseerumise riski saab hinnata MAYO kliiniku riskikihistuse abil [3]. Kasutatud riskitegurid on M-valk ≧1,5 g/dl, mitte-IgG paraproteiin (IgA või IgM) ja kaasatud vaba kerge ahela ja mitteseotud vaba kerge ahela ebanormaalne suhe. "Enamikul patsientidel ei ole riskitegureid või on ainult üks riskifaktor, " selgitas Engelhardt [3]:

  • 39%-l puudub riskifaktor, risk progresseeruda MM-iks üle 20 aasta on 5%.
  • 37%-l on riskitegur, progresseerumise määr üle 20 aasta on 21%.
  • 20% -l on kaks riskitegurit ja 37% tõenäosus haigestuda MM-i 20 aasta jooksul,
  • 5%-l on kolm riskitegurit, 20 aasta jooksul progresseerumise risk on 58%.

Kontrollida või sekkuda?

"Ühe riskifaktorita patsiente ei pea sageli jälgima," rõhutas Engelhardt [3]. Üle 70- või 80-aastaseid riskifaktoriteta patsiente kontrollitakse ainult iga kahe aasta tagant, enamik teisi patsiente iga kuue kuu tagant ning kõrge riskiga (kolm riskifaktorit) ka kord kvartalis. Teraapia üle otsustamisel tuleb arvestada, et MGUS-i ja kolme riskiteguriga on MM-i tekkerisk kõrge 58%, kuid see on seotud 20 aastaga. Seetõttu tuleb arvesse võtta ka eeldatavat eluiga [3]. Aastane risk MGUS-st MM-i progresseerumiseks on umbes 1% [4]. Seetõttu on oht surra mõne teise haiguse tõttu paljudel patsientidel suurem kui MM-i progresseerumise risk.

Kaaluge kaasnevaid haigusi

Stabiilse MGUS-ga patsiente ei tohi ravida. Siiski võib MGUS-l olla ka neerude tähtsus ja see võib olla seotud AL-amüloidoosi, krüoglobulineemia ja muude haigustega [3]. Sagedasemad on paraproteineemilised neuropaatiad, nagu distaalne demüeliniseeriv sümmeetriline neuropaatia, mis võib tekkida Waldenstromi tõve korral. Neerulise tähtsusega MGUS-ga või neuropaatiaga patsiente tuleb ravida, rõhutas Engelhardt ja soovitas perearstist kolleegidele: "Muude kaasnevate haiguste välistamiseks tasub pöörduda hematoloogi poole."

Jälgige "punaseid lippe".

Engelhardti sõnul tuleks luuüdi aspiratsiooni ja kogu keha kompuutertomograafiaga täiendavalt selgitada järgmisi kliinilisi sümptomeid, mida ei saa kuidagi teisiti seletada:

  • aneemia
  • Piirav kardiomüopaatia
  • kõhulahtisus
  • luumurrud
  • hepatomegaalia
  • hüperkaltseemia
  • Hüperviskoossus (IgM M-valgus)
  • Soole pseudoobstruktsioon
  • Lüütilised kahjustused
  • makroglossia
  • Nefrootiline sündroom
  • Neuropaatia (autonoomne, sensoorne või motoorne)
  • purpur
  • neerupuudulikkus

Laboris tuleks samuti määrata kõrge M-gradient, kõrge valgu eritumine, kõrge kappa-lambda suhe kappa kerge ahela haiguse korral või M-valgu oluline suurenemine (50% või ≧0,5 g/dl võrra). käivitab neid diagnostilisi samme.

Laial sõelumisel pole suurt mõtet

Teoreetiliselt võib MGUS-i varajane avastamine ja riski korral varajane ravi ennetada ravimatut MM-i. Sellest lähtuvalt arutatakse ka rahvastikupõhist sõeluuringut. Engelhardti sõnul on sellel siiski vähe mõtet: MGUS on üldiselt haruldane. Kuigi MGUS esineb umbes 3% üle 50-aastastest ja 15% üle 70-aastastest, on selle progresseerumise oht sageli madal. Prognoosi paranemine läbi sõeluuringu ei ole tõestatud. Engelhardti sõnul oli kampaania Targalt valimine osana selgesõnaline mittesoovitamine.

!-- GDPR -->